Os fotorreceptores, essenciais para a detecção de luz na retina, dependem de mecanismos complexos para o transporte de proteínas de membrana, como opsinas e transducina, nos segmentos externos de bastonetes e cones. Este ebook, conduzido pelo Instituto Rhein, explora esses processos críticos para a visão normal e a prevenção de doenças degenerativas da retina.

Arquitetura dos Fotorreceptores

Bastonetes: Segmentos externos cilíndricos com cerca de 800 discos membranosos empilhados, contendo milhares de moléculas de rodopsina e transducina.
Cones: Segmentos externos cônicos, principalmente formados por invaginações da membrana plasmática, menores que os dos bastonetes.
Renovação do Segmento Externo

Montagem de Discos: Novos discos são formados na base do segmento externo diariamente, com alta taxa de biossíntese.
Renovação e Fagocitose: Cerca de 10% da membrana é renovada diariamente, com discos descartados fagocitados pelo epitélio pigmentar da retina (EPR).
Regulação Circadiana: O descarte de discos é regulado por processos circadianos, com horários específicos para bastonetes e cones.
Transporte da Rodopsina

Síntese e Tráfego: Rodopsina é sintetizada no retículo endoplasmático (RE) e transportada para o complexo de Golgi, seguindo para o segmento externo através do cílio conector.
Regulação: GTPases pequenas, como Arf4, Rab6, Rab8 e Rab11, junto com motores moleculares, regulam o transporte da rodopsina.
Transporte de Opsinas de Cones

Dependência de 11-cis-Retinal: Opsinas de cones requerem 11-cis-retinal para correto transporte ao segmento externo.
Estudos com Camundongos: Knockouts para certas enzimas resultam em localização incorreta das opsinas de cones, resgatadas com 11-cis-retinal exógeno.
Translocação da Transducina

Ativação e Translocação: Luz ativa a transducina, que difunde-se para o segmento interno e depois retorna ao segmento externo durante a adaptação ao escuro, possivelmente mediada por UNC119.
Comparação entre Bastonetes e Cones

Semelhanças e Diferenças: Ambos têm segmentos externos substituídos regularmente, mas diferem no transporte de opsinas e na necessidade de cromóforos como o 11-cis-retinal.
Importância do Transporte de Proteínas

Manutenção da Estrutura e Função Visual: O transporte eficiente é crucial para manter a estrutura dos fotorreceptores, a função visual normal e prevenir degeneração.
Alvo Terapêutico: Compreender esses mecanismos pode fornecer alvos para intervenções em doenças degenerativas da retina.